小儿范科尼综合征_小儿范科尼综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿范科尼综合征 (小儿Fanconi综合征)

范科尼综合征(Fanconi syndrome)，别名：小儿综合征，小儿戴布二氏血虚，小儿凡科尼综合征，小儿范科尼综合症，小儿范可尼血虚，小儿范可尼综合征，小儿复合肾小管转运缺陷症。是由于近端

到院就诊须知

病因

小儿范科尼综合征病因一、病因本征可因多种遗传性或获得性疾病引起。年长儿多继发于免疫性疾病、毒物或药物中毒以及各种肾脏病。导致本征的共同机制可能有二：一是肾小管膜的完整性改变致发生泄漏而不能地重吸收多种溶质;二是肾小管细胞内代谢改变，不能产生

症状

小儿范科尼综合征症状早期症状：恶心、呕吐，由于低钾血症而致肌无力、麻痹、腹胀、便秘、心音低钝，晚期症状：肾浓缩功能差而烦渴、多尿甚而脱水。相关症状：多尿低血钾多饮低血磷消瘦反复感染无力一、症状本病根据再生障碍性贫血，生长迟缓、佝偻病、多尿及

预防

小儿范科尼综合征预防小儿范科尼综合征预防本病是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。同此，应重视孕期保健，积极防治各种感染，尤其是病毒感染性疾病，避免理化因素、毒性物

诊断

小儿范科尼综合征鉴别1.应与肾小管酸中毒相区别2.进行病因诊断遗传性见于原发性遗传性范可尼综合征也继发于胱氨酸病、肝豆状核变性、眼脑肾综合征(综合征)、果糖不耐受、酪氨酸血症、半乳糖血症、维生素依赖性佝偻病等。.获得性多发性骨髓瘤、淀粉样变

治疗

小儿范科尼综合征诊疗知识就诊科室：儿科血液科小儿范科尼综合征一般治疗一、治疗1.病因治疗病因治疗有两种：1)特异性治疗针对代谢缺陷类型的继发性Fanconi综合征可进行特异性治疗。遗传性果糖不耐受、半乳糖血症、酪氨酸血症Ⅰ型这类疾病可以通过

检查

小儿范科尼综合征检查1、血象血常规检查显示三系呈不同程度下降，贫血属正细胞正色素性。大红细胞伴有轻度的异形性和红细胞大小不均，网织红细胞减少，但有时可高达3%，白细胞和中性粒细胞比例下降，血小板下降最早。一些患者红细胞寿命缩短，胎儿血红蛋白

饮食

小儿范科尼综合征饮食原则小儿范科尼综合征饮食范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发，故需在饮食上多注意。饮食中的蛋氨酸在体内代谢后转为胱氨酸，故胱氨酸结石患者应采用低蛋氨酸饮食，比如蛋、禽、鱼、肉等。水果

护理

小儿范科尼综合征一般护理小儿范科尼综合征护理1.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流，以防病毒感染。2.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激。3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

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