小儿腓骨肌萎缩症_小儿腓骨肌萎缩症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿腓骨肌萎缩症 (小儿Charcot-Marie-Tooth病)

腓骨肌萎缩症(peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为

到院就诊须知

病因

小儿腓骨肌萎缩症病因主要病因：多为常染色体显性遗传一、发病原因CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体隐性遗传，X染色体连锁显性遗传和X染色体连锁隐性遗传。二、发病机制1.遗传方式(1)CMTⅠ型：可呈常染色体显性，隐性和X性连锁显性或

症状

小儿腓骨肌萎缩症症状早期症状：早期双下肢远端开始，双下肢无力，行走及跑步渐感困难，肌肉萎缩常由腓骨伸趾总肌及足部小肌肉开始，然后胫前肌萎缩渐向上发展。晚期症状：晚期方累及手部及前臂肌肉，手指不能伸直，精细动作难以完成，而上臂发育正常。肌萎缩

预防

小儿腓骨肌萎缩症预防产前检查，先确定父母的基因型，然后用胎儿绒毛、羊水或脐带血分析胎儿基因型，做出产前诊断，以便及时终止妊娠。

诊断

一、鉴别：本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP)，远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronicprogressivedistalspinalmuscularatrophy)该病的肌萎

治疗

小儿腓骨肌萎缩症诊疗知识就诊科室：神经内科儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：病因治疗、对症治疗小儿腓骨肌萎缩症一般治疗一、治疗目前无特殊疗法，可对症处理，如外科手术矫形、穿

检查

一、检查：1、脑脊液检查CMTⅠ型半数患儿脑脊液蛋白含量增高。2.肌活检检查肌活检显示为神经源性肌萎缩。神经活检CMTⅠ型的周围神经改变主要是脱髓和Schwann细胞增生形成“洋葱头”样改变;CMTⅡ型主要是轴突变性

饮食

小儿腓骨肌萎缩症饮食原则每天的蛋白质摄入量应较健康儿童有所增加，尤其是身体较为虚弱的儿童，更要充足些。饭菜的品种也要多样化，注意色、香、味、形的搭配，以促进患儿的食欲，有利于早日康复。要多吃些虾皮、白米虾、银鱼、蛤蜊、牛奶及奶制品、鸡蛋、芝

护理

小儿腓骨肌萎缩症一般护理一、护理1、在饮食中禁忌食用辛辣、肥腻、剌激性食物，忌食虾、螃蟹、蚌、螺等海鲜腥味产品。2、禁忌食用含有谷氨酸的味精、鸡精、王守义十三香、十五香等各式各样的调味品。忌食用含有谷氨酸的方便面、饼干等食品及其它食品添加剂

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