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小儿β地中海贫血 (小儿β-珠蛋白生成障碍贫血)

β地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿β-珠蛋白生成障碍贫血
  • 部位:
    血液血管
  • 挂什么科:
    儿科 血液科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(3000 —— 8000元)
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    10%
病因
小儿β地中海贫血病因主要病因:构成血红蛋白的β珠蛋白基因的基因突变或缺失导致β珠蛋白链合成减少或缺乏所引起一、发病原因正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β
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症状
小儿β地中海贫血症状典型症状:贫血,肝脾肿大,黄疸,伴骨骼改变等相关症状:鼻梁低肝功能衰竭食欲不振一、症状根据严重程度又可分为极轻型、轻型、中间型及重型四等级。极轻型地中海贫血无贫血症状因此又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,
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预防
小儿β地中海贫血预防小儿β地中海贫血预防预防在本病中起重要作用。婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血
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诊断
小儿β地中海贫血鉴别本病需与以下疾病鉴别:1.缺铁性贫血需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫
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治疗
小儿β地中海贫血诊疗知识就诊科室:儿科血液科治疗费用:市三甲医院约(3000——8000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗小儿β地中海贫血一般治疗一、治疗重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施。造血干细胞移植(包括骨髓
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检查
小儿β地中海贫血检查1、血象Hb100~120g/L,红细胞
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饮食
小儿β地中海贫血饮食原则小儿β地中海贫血饮食高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充.其次,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致
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护理
小儿β地中海贫血一般护理小儿β地中海贫血护理1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。2.饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富
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