小儿多囊肾_小儿多囊肾的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿多囊肾 (儿童多囊肾)

多囊肾(polycystic kidney，PK)在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿，呈弥散分布。有两种遗传形式，一是常染色体显性多囊肾病，多在成人期才出现症状，但也可在新生儿就出现

到院就诊须知

病因

小儿多囊肾病因主要病因：基因缺失一、发病原因多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失，偶然是由于4号染色体的基因缺失，是外显率为100%的显性遗传，因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿

症状

小儿多囊肾症状早期症状：与囊肿有关的症状为不适，腰痛，腰部肿物，血尿，急性感染，以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛晚期症状：肾组织受压，肾功能受损则有慢性肾功能不全，最终出现尿毒症，肾衰竭出现前，常有尿浓缩能力降低，70%以上患者有

预防

小儿多囊肾预防遗传咨询有助于预防发生多囊肾。近年由于遗传病学的深入研究，发现在16号染色体短臂上有血红蛋白α-链基因及磷酸羟乙醇磷酸酶(phosphoglycollatephosphatase)的基因。经阴道吸取绒毛膜的绒毛标本通过特殊的D

诊断

本症晚期诊断无困难，早期须与肾肿瘤、肾积水，vonHippel-Lindau病及肾盂肾炎鉴别。CT扫描有利排除肾脏肿瘤。MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病，以及鉴别先天性肾积水。囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通以及有无高血

治疗

小儿多囊肾诊疗知识就诊科室：儿科肾内科小儿多囊肾一般治疗一、治疗本病尚无特异治疗方法，控制血压和感染能延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下：1.抗高血压药物控制高血压等。2.抗生素主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染。少数出

检查

除有轻度蛋白尿及尿比重低外，尿常规检查常无异常发现。当有血尿及感染时，则尿内有红、白细胞，末梢血白细胞增高。肾功能受损时，肌酐增高，出现尿毒症时，电解质紊乱，出现代谢性酸中毒等。超声、静脉尿路造影及CT检查是主要的确诊手段。肾外形增大，轮廓

饮食

小儿多囊肾饮食原则饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植xin物或动物蛋白，如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素，营养价值高

护理

小儿多囊肾一般护理1、预防感冒多囊肾之所以比较难以治愈是由于其病情容易出现反复，特别是感冒，会加重多囊肾的病情。这样就更不利于多囊肾的康复了，所以平时一定要注意天气的变化，随时增减衣物。2、低蛋白饮食由于多囊肾患者会出现不同程度的尿蛋白现象

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