小儿动脉肝脏发育异常综合征_小儿动脉肝脏发育异常综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿动脉肝脏发育异常综合征 (小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿)

小儿动脉肝脏发育异常综合征的特征性外貌为前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出，本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。又称动脉-肝发育不良综合征(arter

到院就诊须知

病因

小儿动脉肝脏发育异常综合征病因主要病因：先天性肝内胆管发育不良一、发病原因本病征属常染色体显性遗传。常染色体显性遗传，是指缺陷基因呈显性表达，50%的子女都有发病的可能性。通常有以下几条规律：(1)受累者的父母中有一方受累;(2)受累者和未

症状

小儿动脉肝脏发育异常综合征症状典型症状：呈现持续性黄疸，3个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌;脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下相关症状：血管畸形皮肤瘙痒室间隔缺损智力发育

预防

小儿动脉肝脏发育异常综合征预防小儿动脉肝脏发育异常综合征预防本病征属常染色体显性遗传，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)

诊断

小儿动脉肝脏发育异常综合征鉴别一）鉴别肝炎所致胆汁淤积1、各型病毒性肝炎所致胆汁淤积性肝病各型病毒性肝炎均可引起胆汁淤积型肝炎，分为急性、慢性两型。急性淤胆型肝炎中，以HBV、HEV较为常见。临床表现病初类似急性黄疸型肝炎，如发热、食欲下降

治疗

小儿动脉肝脏发育异常综合征诊疗知识就诊科室：儿科肝胆外科治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持治疗小儿动脉肝脏发育异常综合征一般治疗一、治疗考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减

检查

小儿动脉肝脏发育异常综合征检查1、血常规检查(血象)发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。2、血生化检查可有轻重不等的高结合胆红素血症(34、2～256、5μmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显

饮食

小儿动脉肝脏发育异常综合征饮食原则小儿动脉肝脏发育异常综合征饮食小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶维生素。低脂饮食：进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、绿豆芽、土豆、山药、胡萝卜

护理

小儿动脉肝脏发育异常综合征一般护理小儿动脉肝脏发育异常综合征护理小儿动脉肝脏发育异常综合征治疗过程中需要控制摄入脂肪以及脂溶维生素。低脂饮食：进食含脂类物质尤其是甘油三酯、胆固醇比例较少的食物。低脂肪的食物：豆汁、绿豆芽、土豆、山药、胡萝卜

推荐医院