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小儿迪格奥尔格综合征 (小儿“CATCH”22综合征,小儿DiGeorge综合征,小儿迪乔治综合征,小儿)

迪格奥尔格综合征(DGS)与染色体22q11缺陷有关,应该视为最严重的一组临床疾病的总和,以各单词首个字母缩写为“CATCH”22综合征,意思为由于22q11缺失所致的心脏

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿“CATCH”22综合征,小儿DiGeorge综合征,小儿迪乔治综合征,小儿
  • 部位:
    心脏
  • 挂什么科:
    儿科 心血管内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(10000-50000元)
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    40-50%
病因
小儿迪格奥尔格综合征病因主要病因:染色体22q11区域缺失一、发病原因本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母
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症状
小儿迪格奥尔格综合征症状典型症状:步态不稳,抽搐,低钙血症,耳轮发育不全耳围凹陷反复肺炎反复感染肺动脉闭锁腹泻口腔念珠菌感染。相关症状:反复肺炎反复感染体型异常步态不稳耳轮发育不全一、症状1.心脏异常大多数患者伴有左心流出道畸形。其他损害有
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预防
小儿迪格奥尔格综合征预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内
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诊断
一、鉴别和其他原发性、继发性免疫缺陷病相鉴别,依据临床特点和各项实验室辅助检查可助鉴别。
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治疗
小儿迪格奥尔格综合征诊疗知识就诊科室:儿科心血管内科治疗费用:市三甲医院约(10000-50000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:手术治疗对症治疗小儿迪格奥尔格综合征一般治疗一、治疗1.手术治疗心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应
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检查
一、检查1.电解质及激素检测可发现血清低钙和高磷,甲状旁腺素降低或缺乏。2.免疫功能检查18例心脏手术病例中,仅3例能在纵隔内见到胸腺。(1)不完全DGS:残存有胸腺组织,T淋巴细胞增殖反应正常,T11细胞功能明显降低。出生时淋巴细胞数为5
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饮食
小儿迪格奥尔格综合征饮食原则小儿迪格奥尔格综合征饮食宜忌1、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。2、要为病人提供充足的热能和蛋白质,多食用优质蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、家禽等。3、禁忌烟、酒。4、尽量少吃辛辣、刺激
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护理
小儿迪格奥尔格综合征一般护理一、护理1.孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药物,注射风疹疫苗等,尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养,及时治疗一些慢性病。2.产前诊断,防止疾病患儿的出生。3.居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公
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