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小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 (小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征)

多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在

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到院就诊须知
  • 别名:
    小儿Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,小儿多发性内分泌腺瘤综合征
  • 部位:
    甲状腺
  • 挂什么科:
    内分泌科 儿科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(6000--10000元)
  • 治愈周期:
    10-30天
  • 治愈率:
    10%
病因
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型病因小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型疾病病因(一)发病原因本病征病因未明,具有显著的家族倾向,为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。(二)发病机制发病机制目前尚未明了,以儿童为多。
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症状
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状典型症状:出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型症状本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。1.甲状旁腺功能亢进(增生或
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预防
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型预防小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型预防(一)预防本病征病因未明,可能与子宫内受病理因素影响,或下丘脑-垂体轴功能受损害有关。有人认为本病为X性连锁遗传。因此应参考遗传性疾病预防措施。预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前
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诊断
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型鉴别本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别。本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主;Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主。
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治疗
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型诊疗知识就诊科室:内分泌科儿科治疗费用:市三甲医院约(6000--10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型一般治疗小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应
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检查
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型检查 1.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性,若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤,特别是甲状腺髓样癌时,则酪胺试验阴性,胰高糖素呈阳性反应。2.血液检查 尿VMA、血糖、血
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