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希尔德病 (参考内科学)

  希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periax

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到院就诊须知
  • 别名:
    参考内科学
  • 部位:
  • 挂什么科:
    神经内科
病因
(一)发病原因病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。(二)发病机制有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑,可为多灶性或者是单一的大病灶。特征性病灶为
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症状
1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。2.发病至入院时间10~40天。多以精神障碍
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治疗
(一)治疗本病目前尚无的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。(二)预后本病预后不良。发病后呈进行性恶化,多数患者在数月至数年内死亡,平均病程6
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