小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型_小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 (小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型)

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附

到院就诊须知

病因

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型病因一、发病原因白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化的物质如选择素配体的SLeX抗原缺如，导致白细胞黏附功

症状

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状典型症状：　生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等相关症状：智力发育迟缓反复感染异常矮小免疫缺陷一、症状反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软

预防

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系

诊断

一、鉴别与LADⅠ相鉴别。

治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型诊疗知识就诊科室：皮肤科儿科治疗费用：终身治疗，费用不详治疗周期：治疗方法：对症治疗药物治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型一般治疗一、治疗抗菌治疗能的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育

检查

一、检查外周血中性粒细胞异常增高，即使在无感染的情况下，中性粒细胞可高达(25～30)×109/L，急性感染时则高达150×109/L。中性粒细胞趋化功能明显下降，吞噬功能正常。采用单克隆抗体发现患儿的中性粒细胞无S

饮食

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型饮食原则重视产前检查，尽量减少有严重缺陷患儿出生的机会。

护理

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型一般护理一、护理孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。

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