小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型_小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 (小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型)

LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病，临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。

到院就诊须知

病因

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因一、发病原因整合素β2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CD

症状

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型症状早期症状：智力发育迟缓反复感染晚期症状：异常矮小免疫缺陷相关症状：智力发育迟缓反复感染异常矮小免疫缺陷一、症状主要为皮肤黏膜反复细菌性感染，特点为无痛性坏死，可形成溃疡，范围进行性扩大或导致全身性感染。新生儿因

预防

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型预防一、预防1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系

诊断

一、鉴别LADⅠ应与白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鉴别。

治疗

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型诊疗知识就诊科室：皮肤科儿科治疗费用：终身治疗，费用不详治疗周期：治疗方法：对症治疗药物治疗小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型一般治疗一、治疗常规使用抗菌药物可减少细菌性感染的发生，一旦发生急性细菌性感染，应积极使用抗生素

检查

一、检查外周血中性粒细胞显著增高，感染时尤为明显，可高达正常人的5～20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降，血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低，其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱，ic3b-调理颗

饮食

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型饮食原则重视产检，尽量避免有严重缺陷的患儿的出生。

护理

小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型一般护理一、护理孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。

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