小儿伯-韦综合征_小儿伯-韦综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿伯-韦综合征 (小儿EMG综合征,小儿WiedemannⅡ型综合征,小儿Wilm瘤，小儿半身肥大)

小儿伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的先天畸形，主要特征为脐膨出、巨舌和巨体，还可伴有其他畸形和异常，如低血糖、内脏肥大、半身肥大、小头、脐部异

到院就诊须知

病因

小儿伯-韦综合征病因一、发病原因小儿伯-韦综合征的病因不明，可能为常染色体单基因遗传性疾病，也有认为可能系多基因遗传。单基因病中又可分出常染色体显性遗传病(如短指症等)、常染色体隐性遗传病(如白化病等)、x伴性显性遗传病(如抗维生素D缺乏病

症状

小儿伯-韦综合征症状典型症状：巨舌、脐突、体型异常、隐睾、阴蒂肥大、心脏畸形、巨输尿管症、心悸伴乏力、面色苍白、两手颤抖　相关症状：心脏畸形心脏肥大阴蒂肥大小头一、症状1、脐部膨出：为小儿伯-韦综合征最主要最突出的症状，一般为

预防

小儿伯-韦综合征预防一、预防注意休息、劳逸结合，生活有序。家长要为孩子选用水果、蔬菜、谷类食物、豌豆和蚕豆等各种豆类、某些肉类和鱼类。高糖，高蛋白饮食，并少量多餐。对先天性代谢障碍引起的低血糖，如半乳糖血症或果糖不耐受症，应停用牛奶，给以不

诊断

一、鉴别小儿伯-韦综合征与先天性心脏病、肾积水、性染色体异常等疾病相鉴别。1、先天性心脏病：轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。单纯先天性心脏病并

治疗

小儿伯-韦综合征诊疗知识就诊科室：儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约20000--50000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗、生活调理小儿伯-韦综合征一般治疗一、治疗1、低血糖：低血糖是危及新生儿生命的主要病症，是治疗中

检查

一、实验室检查血糖大多在1.12mmol/L(20mg/dl)。国内一组资料血糖测值为1.2～4.4mmol/L(23～79mg/dl)平均为2.8mmol/L(56mg/dl)。正常足月新生儿血糖值为2.8-4.1mmol/L。大多数学者

饮食

小儿伯-韦综合征饮食原则具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，不吃辛辣刺激性食物。

护理

小儿伯-韦综合征一般护理一、护理1.进流质饮食;给予含漱剂，注意加强口腔卫生护理。2.配合糖、牛奶等多次喂养，维持血糖的稳定，减少低血糖的发作。3.定期随访详细检查、定期随访。

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