小儿巴特综合征_小儿巴特综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿巴特综合征 (小儿Bartter综合征)

巴特综合征即Bartter综合征，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特

到院就诊须知

病因

小儿巴特综合征病因一、发病原因本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病，其病因是Henle袢的上升支粗段及

症状

小儿巴特综合征症状典型症状：营养不良或生长发育迟缓，智力发育障碍或倒退，肾钙化、结石。头大、前额突出、脸呈三角形、耳郭突出、大眼睛、口角下垂相关症状：耳郭突出乏力钙化消瘦多尿低血钾一、症状：表现多无特异性。多幼年起病，临床症状包括多饮多尿、

预防

小儿巴特综合征预防因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。

诊断

一、鉴别：由于临床表现无特异性，很容易引起误诊或漏诊。以多饮、多尿、消瘦就诊的患儿需要与以下疾病鉴别：1、假性巴特综合征：长期应用排钾利尿剂导致的电解质紊乱和代谢性碱中毒。2、肾小管性酸中毒：存在高氯血症和酸中毒。3、尿崩症：血钠、血浆渗透

治疗

小儿巴特综合征诊疗知识就诊科室：儿科泌尿外科小儿巴特综合征一般治疗一、治疗Bartter综合征治疗的根本目的在于纠正低钾血症及代谢性碱中毒，保护肾功能。主要措施包括：1、替代疗法持续补钾。氯化钾剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从肾脏

检查

尿量多，比重低，pH在7以上，尿蛋白可阳性。尿钾排出增多，可多至每日300mmol。也有尿钙增高者(每日4mg/kg以上)。血红细胞数增加，血红蛋白增高，红细胞压积增加。血生化检查：血钾很低，可低至1.2~2.5mmol/L;血钠降低，疾病

饮食

小儿巴特综合征饮食原则新鲜蔬菜和水果中含有较多的钾，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富;海藻类，含钾元素相当丰富，如紫菜每百克含钾1640毫克，是含钠的175倍

护理

小儿巴特综合征一般护理预防慢性肾炎、间质性肾炎、肾盂肾炎等疾病，增强体质，提高免疫力，并提高对本病的认识，早期诊断，早期治疗。

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