小儿波-杰综合征_小儿波-杰综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

小儿波-杰综合征 (小儿Peutz-Jeghers综合征)

波-杰综合征，又称皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男女发病率相等，约有一半病

到院就诊须知

病因

小儿波-杰综合征病因主要病因：显性遗传一、发病原因色素斑与息肉的关系尚不明确，是一种显性遗传病，有很高的外显性。二、发病机制早在1921年Peutz首先报道了一家三代中黏膜皮肤黑斑合并肠息肉28年后，Jeghers和其同事报道了10个类似的

症状

小儿波-杰综合征症状典型症状：皮肤黏膜上有色素斑沉着，伴有典型反复发作的痉挛性腹痛，为其主要症状，痉挛性腹痛多由肠套叠引起，可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物，肠套叠多为暂时性的，有的可以自行复位，隔数年或数月后可再次发作，病人多有低色素性

预防

小儿波-杰综合征预防1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史

诊断

发生痉挛性腹痛，肠套叠时，与其他原因引起的急腹症相鉴别。持续性疼痛阵发性加剧，表现梗阻与炎症并存，常见于绞窄性肠梗阻早期，胆道结石合并胆管炎，胆囊结石合并胆囊炎等。

治疗

小儿波-杰综合征诊疗知识就诊科室：儿科外科治疗费用：市三甲医院约10000--30000治愈率：治疗周期：治疗方法：手术治疗、药物治疗小儿波-杰综合征一般治疗一、治疗确诊后以保守观察为主，有贫血者，应予以矫正。有以下情况时手术治疗：1.经常

检查

可行以下检查以明确诊断。一、血常规检查：发现小细胞低色素性贫血，血象检查特点血红蛋白下降，红细胞数量减少，且血红蛋白减少较红细胞数量减少更明显，红细胞体积以小者为多，中心浅染。平均红细胞血红蛋白量(MCH)

饮食

小儿波-杰综合征饮食原则多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

护理

小儿波-杰综合征一般护理1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

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