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小儿巴德-吉亚利综合征 (小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitansk)

巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最

到院就诊须知

病因

小儿巴德-吉亚利综合征病因一、发病原因我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(大多属先天性)引起，少数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。造成肝静

症状

小儿巴德-吉亚利综合征症状典型症状：腹痛、腹水、恶心与呕吐、腹泻、蜘蛛痣、黄疸、低血压、贫血、少尿　　婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。相关症状：肚子疼脾肿大肝-颈静脉回流征阳性肝功能衰竭肠出血一、症状

预防

小儿巴德-吉亚利综合征预防一、预防：1、及时处理原发病是预防的关键。2、注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。3、引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆

诊断

一、鉴别：本病征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病等相关疾病相鉴别。1、急性肝炎。急性型BCS须与急性肝炎区别：(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿

治疗

小儿巴德-吉亚利综合征诊疗知识就诊科室：儿科肝胆外科小儿巴德-吉亚利综合征一般治疗一、治疗1、非手术疗法(1)支持和对症治疗：支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件。有腹水者给予利尿药。发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处

检查

一、实验室检查1、肝功能检查。急性型者ALT、AST升高，碱性磷酸酶和转氨酶可见升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。2、血液学检查。主

饮食

小儿巴德-吉亚利综合征饮食原则一、食疗方：1、大豆及豆制品含有丰富的蛋白质、钙、铁、磷、维生素B、中等量脂肪及少量碳水化合物对肝脏修复非常有益。2、海鲜类例如白带鱼、黄鱼、银鱼、及甲壳类如牡蛎、蟹等，能增强免疫功能，修复破坏的组织细胞、不受

护理

小儿巴德-吉亚利综合征一般护理一、护理1.准备手术者，应保证充足的休息，补充体液和电解质，以维持水、电解质、酸碱平衡，术前禁食，非手术治疗者根据病情决定饮食种类。2.营养不良则易影响术后伤口愈合，应给予高蛋白、高碳水化合物、高维生素、低脂饮

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