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小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病 (小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病)

X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linked lymph proliferative disease，XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，Epstein-Barr病毒(EBV)

到院就诊须知

病因

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病病因一、发病原因遗传学基础：突变基因XLP(LYP)定位于Xq25，包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。

症状

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病症状典型症状：钙化、肝功能衰竭、疱疹、贫血、球蛋白异常、肉芽肿相关症状：球蛋白异常疱疹肉芽肿钙化肝功能衰竭一、症状XLP患者仅对EBV特别敏感，对其他疱疹病毒如单纯疱疹病毒、巨细胞病毒和6型疱疹病毒的免疫反应正

预防

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病预防一、预防1.积极防治EB病毒感染提倡母乳喂养，定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，不宜接种EBV疫苗。2.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射

诊断

一、鉴别XLP的临床表现复杂，应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis，SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndr

治疗

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（3000——8000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗支持性治疗小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病一般治疗一、治疗1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EB

检查

一、检查1.EBV感染前的实验室检查一般而言，本病在EBV感染前无任何实验室异常，仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。2.EBV感染后的实验室检查(1)血液学改变：外

饮食

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病饮食原则早发现早治疗。

护理

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病一般护理一、护理1.尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。2.居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。3.加强营

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