小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征病因一、发病原因由于染色体的数目及结构异常所致。一般认为与遗传有关，其遗传方式有以下几种：1.多基因遗传但尚未肯定。2.伴性隐性遗传或男性限性的常染色体显性遗传。正常情况下男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征症状典型症状：无生殖索以外的先天畸形，XY单纯性腺发育不全者因残余的索条状性腺组织中可能有门细胞，产生少量雄性激素，至青春期后可能发生部分男性化表现相关症状：无月经来潮阴蒂肥大外阴幼稚性腺发育不良乳房或乳

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征预防一、预防造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生

一、鉴别在人体内，控制青春发育是通过下丘脑-垂体-性腺轴来调节的。任何原因如先天性疾病、外伤、手术、感染、肿瘤、营养不良或过剩、生活习惯及职业等造成这条轴功能异常，均可引起性腺疾病，包括性早熟、性幼稚、性分化异常。Turner综合征：患者呈

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征诊疗知识就诊科室：儿科内科治疗费用：市三甲医院约（50000——80000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗康复治疗小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征一般治疗一、治疗手术治疗：睾丸，条索状性腺有发

一、检查激素检查：患者血或尿中促性腺激素增高，而血中性激素水平降低，尿中雌激素和17-酮类固醇也降低。染色体核型分析：是指体细胞染色体在光学显微镜下所有可测定的表型特征的总称。本病为46，XY。腹腔镜检查：可见发育不全的残余子宫及替代卵巢的

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征饮食原则小儿46，XY单纯性腺发育不全综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)条索状性腺切除后的饮食疗养：1、参芪健脾汤配方：高丽参10G，黄芪10G，党参18G，山药18G，枸杞子15G，当归

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征一般护理一、护理造成先天性疾病的原因甚为复杂，包括妊娠期间的感染、高龄生育、近亲婚配、辐射、化学物质、自体免疫、遗传物质异常等。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测、产前诊断和选择性人工流产等防止患儿