萎缩侧索硬化_萎缩侧索硬化的症状,治疗,好评专家_疾病查询

萎缩侧索硬化 (参考内科学)

　　肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独

到院就诊须知

病因

(一)发病原因散发性ALS病因至今未明，家族性ALS多为常染色体显性遗传。(二)发病机制确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。1.铜锌超氧歧化酶基因

症状

1.起病隐匿，缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛

治疗

(一)治疗长期以来ALS缺乏的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟ALS发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。

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