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无脉络膜症 (进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层)

无脉络膜症病因 主要病因: 遗传因素,免疫因素,生化缺陷

无脉络膜症疾病病因

  1、发病原因

  多数患者与遗传因素有关。

  2、发病机制

   1)遗传因素:

本病为X染色体隐性遗传已被公认,其机制尚未阐明。男性发病,且为进行性,女性为基因携带者。

  2)免疫因素:

从组织学和超微结构中发现有巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节,在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应,使脉络膜间质崩溃,Bruch膜和血管消失,脉络膜发生全层萎缩。

  3)生化缺陷:

生化测定发现有环磷酸鸟苷(cGMP)降低。

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