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(一)治疗
本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的。有人试用纯化α糖苷酶后,肝内糖原有所减少。
(二)预后
婴儿型常在1岁之内死亡;儿童型病情进展较慢,常因反复呼吸道感染而致命,也有患者可生存20年以上;成人型预后较好。
高成庭副主任医师
西安中际中西医结合脑病医院 神经内科
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