糖原累积症_糖原累积症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

糖原累积症 (糖原累积症，糖原累积病)

糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12

到院就诊须知

病因

糖原累积症病因一、病因：GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。

症状

糖原累积症症状典型症状：肝大、低血糖，肌肉萎缩、肌张力低下、运动障碍等相关症状：静脉曲张腹水肌肉萎缩肝功能不全心脏增大无力肝肿大一、症状：糖原累积症Ⅲ型诊断靠酶学分析，并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。1.糖原累积症Ⅲ型体检检查

预防

糖原累积症预防一、预防：本病属于遗传性疾病，尚不能根治，治疗主要是延缓病情的发展，增加肌力，改善症状及改善呼吸苦难，延长生命，改善生存质量，减轻痛苦。

诊断

一、鉴别：本病主要应与其他的代谢障碍性疾病相鉴别鉴别的关键在于受累组织或器官的活检、酶学检查以及染色体检查等。

治疗

糖原累积症诊疗知识就诊科室：消化内科儿科治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：饮食、药物治疗糖原累积症一般治疗一、治疗：1、糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，

检查

一、检查：1、糖原累积症Ⅲ型本型血脂升高，程度与血糖降低程度相关，但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高，血清转氨酶升高（300～600IU）。半乳糖、蔗糖、氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常，因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上

饮食

糖原累积症饮食原则一、食疗方：糖原累积症最好不要吃哪些食物？少吃辛辣油腻的食物(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

护理

糖原累积症一般护理一、护理：1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。2.继续服用药物，做好护理。3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、

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