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吞噬功能缺陷病 (吞噬功能不全)

吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽肿病和Chediak-Higashi综合征。吞噬功能缺陷将导致机体对病原微生物的易感性增高,常发生各种化脓菌感染及条件致病菌的感染。原发性吞噬功能缺陷系指先天性或遗

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到院就诊须知
  • 别名:
    吞噬功能不全
  • 部位:
    全身
  • 挂什么科:
    消化内科 儿科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(50000-100000元)
  • 治愈周期:
    10-30天
  • 治愈率:
    1%
病因
吞噬功能缺陷病病因主要病因:遗传因素一、发病原因吞噬细胞的功能不足的病因,多为遗传性疾病。如CGD主要是伴性型染色体遗传性疾病,但也可以常染色体隐性方式遗传,为此,女孩也可发病。因此患儿白细胞在实验室试验时,可证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增
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症状
吞噬功能缺陷病症状典型症状:慢性肉芽肿病(CGD)大多在幼年发病,常有显著的淋巴结肿大,肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。致病菌多为过氧化物酶阴性,如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓
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预防
吞噬功能缺陷病预防一、预防1.预防遗传性免疫缺陷免疫缺陷的遗传因素占很大比重,尤其以严重者为最。因此,对有免疫缺陷倾向者,如反复罹患多发性化脓症者,无明显传染因子的腹泻者,经常施用抗生素抗感染者等,在婚前,应作免疫学检查。提请免疫实验室进行
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诊断
1.慢性肉芽肿病需与肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等相鉴别。2.Chédiak-Higashi综合征,需与白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)相鉴别。
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治疗
吞噬功能缺陷病诊疗知识就诊科室:消化内科儿科治疗费用:市三甲医院约(50000-100000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:病因治疗、对症治疗吞噬功能缺陷病一般治疗一、治疗1.慢性肉芽肿病,根据不同的致病菌给予积极的抗菌治疗。重组IFN-γ
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检查
1.慢性肉芽肿病实验室检查白细胞计数因感染而可能增高,但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧,其他粒细胞蛋白可能也缺乏。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失,杀菌试验异常。2.Chédiak-
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饮食
吞噬功能缺陷病饮食原则饮食保健:注意饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
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护理
吞噬功能缺陷病一般护理(1)准备床单位:病区护士接到住院处通知后,应立即根据病情准备床单位。备齐所需用物,将备用床改为暂空床,酌情加铺橡胶单和中单。对传染病病人应安置到隔离病室。(2)迎接新病人:护士要热情、主动地迎接新病人,并作自我介绍,
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