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天疱疮 (参考耳鼻喉头颈外科学)
典型症状
鳞屑、结痂、红晕
建议就诊科室
皮肤科、中医科
最佳就诊时间
无特殊,尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天,复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗:每周复诊至 鳞屑减少后,不适随诊。 严重者需入院治疗疼痛缓解后转门诊治疗。
就诊前准备
无特殊要求,注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?)
2、不适的感觉是否由明显的因素引起?
3、有自觉灼痛、愈后留色素沉着等伴随症状?
4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么?
5、治疗情况如何?
6、有无药物过敏史?
重点检查项目
1.抗桥粒自身抗体
抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体,常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种:Dsg1,为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原;Dsg2,存在于各种上皮细胞中;Dsg3,为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测:染色模式为特征性网状着染。  间接免疫荧光法实验原理:将荧光素标记在相应的抗体上,直接与相应抗原反应。  第一步,用未知未标记的抗体(待检标本)加到已知抗原标本上,在湿盒中37℃保温30min,使抗原抗体充分结合,然后洗涤,除去未结合的抗体。  第二步,加上荧光标记的抗球蛋白抗体或抗IgG、IgM抗体。如果第一步发生了抗原抗体反应,标记的抗球蛋白抗体就会和已结合抗原的抗体进一步结合,从而可鉴定未知抗体。
2.血清胆碱酯酶(CHE)
胆碱酯酶有两类,它们都能水解乙酸胆碱。一类是乙酰胆碱酯酶。另一类是羟基胆碱酯酶。胆碱酯酶是一种水解酶,它的作用是水解乙酰胆碱。乙酰胆碱是胆碱能神经(如副交感神经、运动神经、交感神经节前纤维等)末梢释放的一种神经介质。当神经末梢受刺激引起兴奋时,释放乙酰胆碱,与胆碱能受体结合,发挥神经-肌肉的兴奋传递作用。随后,乙酰胆碱即被胆碱酯酶水解而失去作用。如果胆碱酯酶的作用被抑制,就会发生乙酰胆碱过剩而集聚现象,引起胆碱能神经过度兴奋、类似有机磷中毒的表现。  血清胆碱酯酶是肝合成蛋白质功能的指标,临床上主要用于估计肝脏疾病的严重程度和阿米巴肝病的诊断。
诊断标准
诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。
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