特发性腹膜后纤维化一般治疗

　　一、特发性腹膜后纤维化治疗

　　治疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。

　　1、药物治疗

立即停用麦角衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低维持量最少3个月。有人联合使用激素和硫唑嘌呤取得较好，放疗疗效尚不肯定。本类药物显效的机制为抑制炎性反应。应用皮质激素，可抑制慢性炎症的进展，解除患者因水肿引起的急性梗阻，避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药，还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10～20mg，2次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。

　　2.尿液引流

通过膀胱镜输尿管内放置双J管或采用经皮肾穿刺造瘘，以解除梗阻，缓解症状。

　　3.手术治疗

通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法，可解除输尿管梗阻，改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管，宜选择经腹切口，在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜，向两侧翻开，暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理：①将游离出来的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化;②将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪，或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成，或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向，即使是单侧肾脏严重损害，也应尽力保留，不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有：将Gore-Tex外科膜放置在输尿管和后腹膜之间;腹腔镜下行输尿管游离术。　晚期，对于严重尿路梗阻，可行经皮肾造瘘引流术，此方法优于逆行输尿管插管或支撑术(Stenting)，其不仅能及时减轻症状，而且可通过尿电解质测定监测肾功能。使多数患者避免作血液透析。

　　二、预后

　　后腹膜纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基麦角酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有时预后尚好。