噬血细胞综合征_噬血细胞综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

噬血细胞综合征 (反应性组织细胞增多症,反应性组织细胞增生,噬血综合征)

反应性组织细胞增多症(reactive histiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染、免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎、免疫

到院就诊须知

病因

噬血细胞综合征病因主要病因：常染色体隐性遗传或X连锁遗传、感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷等一、发病原因各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎、传染性单核细

症状

噬血细胞综合征症状典型症状：出血、感染、多脏器功能衰竭、发热、肝脾肿大、全血细胞减少等相关症状：淋巴结肿大低蛋白血症肝功能异常盗汗一、症状随原发病而异，但大多数病人有发热

预防

噬血细胞综合征预防1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。

诊断

1.恶性组织细胞病HPS有时病情凶险，与恶性组织细胞病(MH)在临床和细胞形态学、组织学上缺乏特异性鉴别试验。以下几项有助于两者的鉴别：(1)外周血象或浓缩血片中、骨髓或淋巴结、肝脾等组织中能找到恶性组织细胞支持MH。(2)恶性组织细胞对乙

治疗

噬血细胞综合征诊疗知识就诊科室：血液科噬血细胞综合征一般治疗一、治疗1.病因治疗继发性HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物，则应及时应用的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂;如

检查

1.血象血细胞有不同程度的减少。国内82例就诊时贫血占48.4%，全血细胞减少占14.6%。血涂片查见成熟组织细胞占17.8%。国外病例，红细胞、白细胞或血小板减少者均在80%以上。血细胞减少和感染致骨髓抑制，以及被增生的组织细胞吞噬有关。

饮食

噬血细胞综合征饮食原则反应性组织细胞增多症食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)造血干细胞移植患者的饮食指导：1、化疗前：患者应食用高蛋白、高热量、高维生素的食物，如：鸡汤、鸡肉、剔骨肉、海参、鱿鱼、牛羊肉、鸡蛋及各种新鲜水果等。食量根

就诊指南

典型症状淋巴结肿大、低蛋白血症、肝功能异常建议就诊科室血液科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留3天，复诊每次预留1天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至肿大消失后，不适随诊。严重者需入院治疗出血减少后转门诊治疗。就诊前准备无特殊

护理

噬血细胞综合征一般护理在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

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