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惊风
惊厥(Con Vulsion)是小儿常见的急诊,尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐,常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高,据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的10~15倍,约5~6%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为:婴幼儿大脑皮层发育未臻完善,因而分析鉴别及抑制功能较差;神经髓鞘未完全形成,绝缘和保护作用差,受刺激后,兴奋冲动易于泛化;免疫功能低下,易感染而致惊厥;血脑屏障功能差,各种毒素容易透入脑组织;某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见,这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症,影响小儿智力发育和健康。
发作性嗜睡强食综合征
发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。
CM1神经节苷脂贮积症
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。
妊娠合并癫痫
癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育,而且妊娠也会加重癫痫。
中毒性眩晕
病毒细菌性感染,药物、化学物质中毒,均可诱发眩晕。根据耳蜗和前庭损害早晚和轻重不同而表现各异,有的以眩晕为主,有的以耳鸣、耳聋为主。目前多见的是药物中毒,如抗生素、利尿剂、抗癌类药和其他铅汞等重金属,其中以氨基糖甙类抗生素最多见,如链霉素、新霉素、卡那霉素和庆大霉素等造成的中毒,以硫酸盐链霉素中毒最为严重,在国内约占前庭性损害的12%。
红斑性肢痛症
红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病,临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病,并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
中枢神经系统感染
中枢神经系统感染包括脑膜炎(脑膜或脊膜的炎症),大脑炎(中枢神经系统受到细菌侵犯出现的脑部临床表现),脑炎(中枢神经系统病毒感染引起的脑部临床表现),脓肿以及蠕虫感染。中枢神经系统对各种病原体的侵犯有较强的抵抗力,但是脑和脊髓一旦受到感染则后果非常严重。
Austin型幼儿脑硫脂病
Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良,是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。其特征为轻度Hurler综合征面容,多发性骨发育不良,有严重的神经系统症状和智力明显低下。
肺炎球菌脑膜炎
肺炎球菌脑膜炎呈散发,多见于冬春季,以婴幼儿及老年或有慢性病患者为多,但成人也可犯病。本病常继发于肺炎或肺炎球菌败血症的过程中,其次为中耳炎、乳突炎及鼻窦炎等感染灶,部分患者继发于颅脑外伤骨折之后或脑外科手术后,少数病例无明确原发病灶。主要的临床表现为发热、头痛、意识障碍、颅内压增高、脑脓肿等。目前可接种的肺炎球菌疫苗有7价肺炎球菌结合疫苗和23价肺炎球菌多糖疫苗,2岁以下婴儿只能接种7价肺炎球菌结合疫苗。可以保护孩童免受肺炎链球菌的深层感染,如败血病及脑膜炎。
散发性脑炎伴发的精神障碍
目前认为,许多颅内感染是由病毒所致,除了已明确病毒类型的各种急性脑炎以外,还有慢病毒感染或慢病毒疾病,其主要病变是脱髓鞘和(或)变性的慢性疾病过程。病理改变主要包括病毒的直接损害和组织的病理反应,后者是机体对病毒抗原免疫反应的结果。由于病毒种类(如株型)不同,则引起各种不同的病理反应。病变性质、程度与感染的病原及机体反应直接相关。散发性(病毒性)脑炎不是一个独立的疾病。从临床实际出发,目前临床分型大多按起病形式(急缓)和病理改变的重要特点,基本上分为两大类:①急性病毒性脑炎:包括流行性乙型脑炎、单纯疱疹病毒脑炎等;②慢病毒脑炎:已知有亚急性硬化性全脑炎、进行性多灶性白质脑病等。
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