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心室肌致密化不全
心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制,使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全,属罕见的先天性心肌病。
淀粉样变心肌病
淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
乳头肌功能不全
乳头肌功能不全指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因,引起收缩功能障碍,导致二尖瓣关闭不全,产生二尖瓣返流。
特发性室性心动过速
特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia,IVT)是Gallavard于1922年首先报道的。它多发生于无器质性心脏病依据的患者,经检查是一组没有明显心脏结构和功能异常的单形性室性心动过速。
房室折返性心动过速
房室折返性心动过速(atrioventricular reentrant tachycardia,AVRT)的发生率仅次于房室结折返性心动过速(AVNRT),约占全部室上性心动过速的30%。
单心房
单心房是一种罕见的先天性心脏病,系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在,而室间隔完整,故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在,但常合併左上腔静脉和右位心,左位心或腹腔内脏转位畸形,特别常见二尖瓣前叶裂缺,甚至存在房室管畸形。
室间隔膜部瘤
室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。
长Q-T间期综合征
长Q-T间期综合征(long Q-T syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome)。是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)u波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。
先天性主动脉缩窄
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。
高脂蛋白血症Ⅰ型
原发性家族性高脂蛋白血症(primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。高脂蛋白血症Ⅰ型(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性高乳糜微粒血症,Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉积于内脏和皮肤。发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿。
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