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双胎输血综合征 (参考妇科学与现代产科学)

双胎输血综合征症状

典型症状: 羊水过多、双胎静脉吻合、纸样胎儿、胎儿水肿

相关症状: 胎儿水肿 纸样胎儿 双胎静脉吻合

  双胎输血综合征症状诊断

一、症状:

  1.羊水过多

  正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多,最后2~4周开始逐渐减少,妊娠足月时羊水量为1000ml(800~1200ml)。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者,称为羊水过多。最高可达20000ml。多数孕妇羊水增多较慢,并在较长时期内形成,称为慢性羊水过多;少数孕妇在数日内羊水急剧增加,称为急性羊水过多。

  2.双胎静脉吻合

  双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。血液循环相通,包括动脉—动脉、静脉—静脉、动脉—静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动脉—动脉的直接吻合,少数是静脉—静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面,两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中,虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式,并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿,Schaty(1900)称之为“第三种循环”。双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现。双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎,在官腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿(受血儿)而引起的一系列病理生理改变和临床症状,是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。该病可分为急性和慢性两种,通常所说的都是指慢性。此病在单绒毛膜双胎中的发病率为10%~15%,预后较差。

  3.纸样胎儿

  纸样胎儿是指双胎或多胎妊娠中,因胎儿生长受限,早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿,这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。

  4.胎儿水肿

  水肿胎发生率为1/(1400~4000)妊娠,有两种类型,即免疫性和非免疫性。母儿血型不合是引起免疫性胎儿水肿的主要原因,近年已少见。非免疫性水肿胎病因较复杂,包括严重贫血(如Bart's水肿胎)、心血管畸形、染色体异常、宫内感染等。地中海贫血(地贫)是东南亚常见的单基因遗传。

  二、诊断:

  1.产后诊断

  在超声波用于产前诊断之前,主要根据产后对新生儿和胎盘的检查进行诊断。

  1)体重差别大于等于20%;也有认为大于15%为益者。

  2)血红蛋白差别大于等于50g/L,体重轻的新生儿贫血;

  3)供血儿的胎盘苍白、水肿、呈萎缩貌,因羊水过少,胎膜上有胎膜结节;受血儿胎盘充血红润肥大,胎盘血管没注射染料可见血管吻合。

  2.产前诊断

  1)确定双胎类型

  TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT),所以判断双胎类型在诊断中十分重要,可以通过B超检查进行确认。

  2)羊水量的差异

  羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。 通常较大的胎儿羊水过多而较小的胎儿羊水较少,羊膜囊大小明显不均等 供血胎羊水过少,羊水池最大深度小于等于2mm,严重者可表现为“粘附儿”,受血胎羊水过多,大于等于8mm。

  由于应用超声仪可以很容易地分辨出羊膜隔,厚度及走行,故在做双胎超声检查时,通过辨别两个羊膜腔,并分别测量各自的羊水量。对确定TTS非常重要。

  3)胎盘是否存在有意义的血管吻合

  几乎所有的MCT均存在胎盘血管吻合,但是只有5%~30%发病。彩色多普乐超声可以诊断血管吻合,判断血流方向,采用软件甚至可以分离彩色血流信息并且进行三围重建,显示动静脉吻合和动脉动脉吻合。

  研究结果发现:仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合才会出现单向血流,单纯深部吻合几乎均发生TTTS,浅表与深部吻合并存79%发生TTTS。因为功能性动脉吻合对双胎血流具有补偿功能,存在动脉吻合时TTTS发生率较低。单纯浅表吻合很少发生TTTS。

  4)两个胎儿脏器的差异

  受血胎的肝脏大于正常;供血胎膀胱不充盈,受血胎膀胱充盈;孕期B超发现受血儿的心室壁均增厚,供血儿的左心室部缩短,其心排出量明显增加,说明心脏活动处于过度状态。

  5)是否出现充血性心力衰竭:

  受血胎出现心力衰竭。心脏超声检查显示心胸比例增大,心室肥厚扩大,心包积液,肺动脉狭窄,心室缩短分数下降等。多普乐可发现三尖瓣反流,部分胎儿伴有二尖瓣反流。

  6)胎儿是否出现水肿

  严重的任一胎儿可出现水肿,甚至死胎,或其中一胎为粘附儿。

  7)脐带的差异

  B超中可见受血儿的脐带粗于供血儿,受血儿的脐带可能伴有单期动脉。

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