双胎输血综合征症状诊断

一、症状：

　　1.羊水过多

　　正常妊娠时的羊水量随孕周增加而增多，最后2～4周开始逐渐减少，妊娠足月时羊水量为1000ml（800～1200ml）。凡在妊娠任何时期内羊水量超过2000ml者，称为羊水过多。最高可达20000ml。多数孕妇羊水增多较慢，并在较长时期内形成，称为慢性羊水过多；少数孕妇在数日内羊水急剧增加，称为急性羊水过多。

　　2.双胎静脉吻合

　　双胎分单卵双胎及双卵双胎两种。而单卵双胎又分为双羊膜囊双绒毛膜双胎、双羊膜囊单绒毛膜双胎及单羊膜囊单绒毛膜双胎。血液循环相通，包括动脉—动脉、静脉—静脉、动脉—静脉吻合三种。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合，大多数是动脉—动脉的直接吻合，少数是静脉—静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面，两种吻合都存在。深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中，虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式，并没有直接的动、静脉吻合。但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿，Schaty（1900）称之为“第三种循环”。双胎静脉吻合是双胎输血综合征的一种表现。双胎输血综合征是指单合子单绒毛膜双羊膜囊双胎，在官腔内一胎儿（供血儿）通过胎盘不平衡的血管吻合网将血液输送给另一胎儿（受血儿）而引起的一系列病理生理改变和临床症状，是双胎妊娠或多胎妊娠的严重并发症。该病可分为急性和慢性两种，通常所说的都是指慢性。此病在单绒毛膜双胎中的发病率为10%～15%，预后较差。

　　3.纸样胎儿

　　纸样胎儿是指双胎或多胎妊娠中，因胎儿生长受限，早期死亡被其他胎儿压成薄片的胎儿，这种纸样胎儿多发生在双胎输血综合征。

　　4.胎儿水肿

　　水肿胎发生率为1/（1400～4000）妊娠，有两种类型，即免疫性和非免疫性。母儿血型不合是引起免疫性胎儿水肿的主要原因，近年已少见。非免疫性水肿胎病因较复杂，包括严重贫血（如Bart's水肿胎）、心血管畸形、染色体异常、宫内感染等。地中海贫血（地贫）是东南亚常见的单基因遗传。

　　二、诊断：

　　1.产后诊断

　　在超声波用于产前诊断之前，主要根据产后对新生儿和胎盘的检查进行诊断。

　　1)体重差别大于等于20%;也有认为大于15%为益者。

　　2)血红蛋白差别大于等于50g/L，体重轻的新生儿贫血;

　　3)供血儿的胎盘苍白、水肿、呈萎缩貌，因羊水过少，胎膜上有胎膜结节;受血儿胎盘充血红润肥大，胎盘血管没注射染料可见血管吻合。

　　2.产前诊断

　　1)确定双胎类型

　　TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎(MCT)，所以判断双胎类型在诊断中十分重要，可以通过B超检查进行确认。

　　2)羊水量的差异

　　羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。 通常较大的胎儿羊水过多而较小的胎儿羊水较少，羊膜囊大小明显不均等 供血胎羊水过少，羊水池最大深度小于等于2mm，严重者可表现为“粘附儿”，受血胎羊水过多，大于等于8mm。

　　由于应用超声仪可以很容易地分辨出羊膜隔，厚度及走行，故在做双胎超声检查时，通过辨别两个羊膜腔，并分别测量各自的羊水量。对确定TTS非常重要。

　　3)胎盘是否存在有意义的血管吻合

　　几乎所有的MCT均存在胎盘血管吻合，但是只有5%~30%发病。彩色多普乐超声可以诊断血管吻合，判断血流方向，采用软件甚至可以分离彩色血流信息并且进行三围重建，显示动静脉吻合和动脉动脉吻合。

　　研究结果发现：仅有深部动静脉吻合而缺乏表浅血管吻合才会出现单向血流，单纯深部吻合几乎均发生TTTS，浅表与深部吻合并存79%发生TTTS。因为功能性动脉吻合对双胎血流具有补偿功能，存在动脉吻合时TTTS发生率较低。单纯浅表吻合很少发生TTTS。

　　4)两个胎儿脏器的差异

　　受血胎的肝脏大于正常;供血胎膀胱不充盈，受血胎膀胱充盈;孕期B超发现受血儿的心室壁均增厚，供血儿的左心室部缩短，其心排出量明显增加，说明心脏活动处于过度状态。

　　5)是否出现充血性心力衰竭：

　　受血胎出现心力衰竭。心脏超声检查显示心胸比例增大，心室肥厚扩大，心包积液，肺动脉狭窄，心室缩短分数下降等。多普乐可发现三尖瓣反流，部分胎儿伴有二尖瓣反流。

　　6)胎儿是否出现水肿

　　严重的任一胎儿可出现水肿，甚至死胎，或其中一胎为粘附儿。

　　7)脐带的差异

　　B超中可见受血儿的脐带粗于供血儿，受血儿的脐带可能伴有单期动脉。