肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速_肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的症状,治疗,好评专家_疾病查询

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速 (参考内科学)

　　肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是

到院就诊须知

病因

(一)发病原因既往将ADTdp分为下列三种类型：1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS)特点是伴有先天性耳聋、Q-T间期延长、T波异常，在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动，甚至晕厥、猝死

症状

ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病，约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或

治疗

(一)治疗1.药物治疗(1)β受体阻滞药：由于本型TDP的触发因素是交感神经性活动增高所致，肾上腺素能抑制剂可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗，β受体阻滞药是首选药物，常用能耐受的大剂量普萘洛尔(心得安)治疗，剂

推荐医生