色素失禁症_色素失禁症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

色素失禁症 (色素失调症)

色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后，出

到院就诊须知

病因

色素失禁症病因主要病因：核因子NF-kB基因调节体（NEMO）基因突变一、发病原因是一种性联X连锁的显性遗传病，女性多于男性。二、发病机制性联X连锁显性遗传的女性的异常基因，只位于2个X染色体之一，致病基因可被另一个正常X基因保护，因而病变

症状

色素失禁症症状典型症状：躯干两侧出现荨麻疹样、水疱样、疣状皮炎改变，皮肤萎缩、甲萎缩、甲营养不良等相关症状：皮肤含铁血黄素沉着偏身萎缩继发性视神经萎缩斜视性弱视一、症状出生后不久即发生，罕见2个月后发病。损害分3期：红斑及大疱;丘疹和疣状损

预防

色素失禁症预防本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工

诊断

1.Franceschetti-Jadassohn综合征有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣状损害。亦无齿和眼部损害。2.脱色性色素失禁症多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱、无炎症，无家族遗传史。3.

治疗

色素失禁症诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约（500——1500元治愈率：治疗方法：药物治疗色素失禁症一般治疗一、治疗色素斑可自退，一般无需治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。二、预后色沉斑持续数年后可渐消退，直至20～

检查

1.皮损皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。2.免疫病理检查免疫病理检查是利用免疫学的

饮食

色素失禁症饮食原则1、色素失调症吃哪些食物对身体好：补充营养素，多吃新鲜的水果和蔬菜。2、色素失调症最好不要吃哪些食物：忌食辛辣及油炸食物，忌吃易引起过敏的食物，如酒、海鲜等。以上资料仅供参考，详细请咨询医生

就诊指南

典型症状皮肤含铁血黄素沉着、偏身萎缩、继发性视神经萎缩建议就诊科室皮肤科最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留1天，复诊每次预留半天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至黄色沉淀消失后，不适随诊。严重者需入院治疗萎缩缓解后转门诊治疗。

护理

色素失禁症一般护理本病和基因遗传和相关，生活调理无特殊，注意孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学

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