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色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (色素绒毛结节性滑膜炎,色素性绒毛滑膜炎)

  1.血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查,无明显改变。

  2.关节穿刺抽取检查 关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。

  3.X线 PVNS的X线片表现取决于病变的部位。

  手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵蚀。骨破坏区有边界清楚的硬化缘,这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果,而并不提示恶性。

  弥漫的关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎会造成关节积液。通常关节间隙是正常的而且无骨质疏松或仅有轻度的骨质疏松。可见到关节周围的骨有大小不一的侵蚀。骨侵蚀多见于比较紧的关节,如髋、肘和腕。

  虽然在一些罕见的病例中可以见到滑膜内层有软骨和骨的化生,但钙化不是本症的典型表现。

  在X线片上,局限的结节性滑膜炎应与其他的软组织肿瘤和类肿瘤疾患相鉴别。

  4.CT CT扫描可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵蚀的情况。如果有广泛的含铁血黄素沉积,则在CT上显示为密度升高。

  5.MRI 在T1和T2加权像上,含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好,表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

  6.血管造影 血管造影显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时,则血管造影显示病变少血运。

  7.病理学表现

  (1)肉眼所见:大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块,呈棕褐色。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。

  (2)镜下所见:PVNS的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖,同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性,故此症有多种名称:腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。

  病理学鉴别应包括:含铁血黄素滑膜炎(Hemosiderotic synovitis)、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。

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