神经元蜡样脂褐质沉积症_神经元蜡样脂褐质沉积症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

神经元蜡样脂褐质沉积症 (神经蜡样质脂褐素沉积病,神经元蜡样脂褐质症)

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronal ceroid lipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床

到院就诊须知

病因

神经元蜡样脂褐质沉积症病因主要病因：遗传因素所致神经元蜡样脂褐质沉积症疾病病因一、发病原因是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。二、发病机制在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因

症状

神经元蜡样脂褐质沉积症症状早期症状：精神和运动功能衰竭，患者腱反射减低和肌张力低下，无视网膜的累及症状，智能和语言发育倒退，不伴有癫痫和视网膜变性晚期症状：肌强直、共济失调、视力丧失和视神经萎缩，大部分患者在发病后3年半左右卧床不起，在10

预防

神经元蜡样脂褐质沉积症预防神经元蜡样脂褐质沉积症预防尚无的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。

诊断

神经元蜡样脂褐质沉积症鉴别诊断一、鉴别应注意与其他锥体外系病变引起的运动异常、共济失调，以及各类型痴呆、精神异常、延髓麻痹、肌阵挛型癫痫和视网膜病变等鉴别。

治疗

神经元蜡样脂褐质沉积症诊疗知识就诊科室：神经内科儿科治疗费用：市三甲医院约10000--50000治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗神经元蜡样脂褐质沉积症一般治疗神经元蜡样脂褐质沉积症西医治疗一、治疗目前尚无治疗，可给予抗癫痫药物等对症处

检查

神经元蜡样脂褐质沉积症检查一、检查本病一般实验检查，如血、尿、便、脑脊液常规检查大多数无明显异常。包括视网膜电图、脑电图、CT、MRI、单光子扫描CT(SPECT)、皮肤活检及血淋巴细胞的超微结构检查。1.影像学检查MRI检查对于NCL没有

饮食

神经元蜡样脂褐质沉积症饮食原则神经元蜡样脂褐质沉积症饮食保健选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉)，避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预

护理

神经元蜡样脂褐质沉积症一般护理神经元蜡样脂褐质沉积症护理饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免

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