神经棘红细胞增多症_神经棘红细胞增多症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

神经棘红细胞增多症 (参考内科学)

　　神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchl

到院就诊须知

病因

(一)发病原因普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性

症状

1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为进食困

治疗

(一)治疗迄今尚无治疗。镇静剂如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇对性格、行为障碍，肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能，但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。(二)预后病程7～24年，存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退;约

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