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肾病综合症 (小儿原发性肾病综合征,小儿肾综)

肾病综合症诊疗知识

就诊科室: 儿科 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 10000元) 治愈率: 治疗方法: 药物治疗

肾病综合症一般治疗

肾病综合症西医治疗

  一)一般治疗

  1、休息和生活制度:

  1)除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。

  2)病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。

  2、饮食:

  低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。

  二)肾上腺皮质激素(下称激素)治疗

  肾上腺皮质激素是能诱导蛋白悄消失的药物,并作为肾病治疗的首选药。

  1、机制可能与下列因素有关:

  1)免疫抑制作用。

  2)利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)。

  3)改善肾小球滤过膜的通透性,减少尿蛋白滤出。

  2、用药原则:

  1)选择生物半衰期12~36小时的中效制剂。

  2)开始治疗时应用药足量,分次服用,使尿蛋白快速诱导阴转;

  3)阴转后,维持治疗以隔日晨顿服为宜,减少对视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用。

  4)维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药。

  3、治疗方案:

  1)初治方案:

  ①中长程疗法:

  沷尼松每日2mg/dk(总量不超过60mg),分3次口服。若4周内尿蛋白转阴,则转阴后至少巩固2周开始减量,改为隔日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减2.5~5mg,直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周。然后改隔日2mg/kg,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。

  ②短程治疗:每日60mg/m2(总量不超过60~80mg),分次服用,疗程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。

  2)复发病例:

给予中长程治疗,疗程可至1~数年。复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。

  3)对激素依赖病例:

须参考用药及反复的病史,摸索能维持缓解的隔日剂量,长期维持,至少半年,以后再试减量。一般认为沷尼松隔日1.4mg/kg,无激素霉副作用。也呆加用免疫抑制剂。

  4)对激素耐药者:

  ①处长隔日用药时间和/或加用免疫抑制剂。

  ②注意事项:

  多属非微小病变型,故最好行肾穿检查。注意有无其他因素影响:如是否存在并发感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成,或同时用了影响激素疗效的药物。

  5)甲基强的松龙静脉冲击治疗:

  ①特点:大剂量静脉给药,免疫抑制和抗炎作用强,能较快诱导尿蛋白阴转。

  ②适用于:激素耐药或需较大剂量维持、且激素副作用明显者。

  ③剂量为15~30mg/kg(总量不多于100mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀释后静滴1~2时。每日或隔日1次,3次为1疗程,必要时1周后重复。冲击后48时,继以激素隔日口服。

  ④副作用:偶有面红震颤、恶心、味觉改变,还可致一过性高凝状态及高血压、心律紊乱、消化道溃疡出血。

  4、副作用和并发症:

  1)长期超生理剂量报用激素对机体的影响:

  ①脂肪代谢紊乱

  表现:体脂分布异常、肥胖、库兴貌;

  ②蛋白质分解代谢加强:引起肌肉萎缩无力、氮负平衡、伤口愈合不良。

  ③水电解质紊乱:引起水钠潴留、高血压;

  ④糖代谢紊乱:引起高血糖和糖尿;

  ⑤钙磷代谢紊乱:引起高尿钙及骨质稀疏。

  ⑥胃肠道可发生消化性溃疡,甚至穿孔。

  ⑦神经精神:有欣快感、兴奋、失眠,严重时发生精神病、癫痫发作。

  ⑧易发生感染或隐性感染灶(如结核病)的活动和播散。

  ⑨其他:长期用药还可发生白内障、股骨头无菌坏死,生长尤其是身高可受影响。

  2)激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征:

  1、反馈抑制视丘-垂体-肾上腺系统,使肾上腺皮质分泌减少、功能减退、甚至腺体萎缩。

  2、突然停药或遇感染、手术等,肾上腺皮质分泌不足,可出现急性肾上腺皮质功能不全症状。

  3、表现:恶心、呕吐、腹痛、休克前期乃至休克。

  三)水肿治疗:

  1、一般用激素后会出现利尿消肿,故可不用利尿剂。

  2、高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

  四)免疫抑制剂治疗

  1、适应证:

难治性肾病和/或激素副作用严重者。

  (1)环磷酰胺:

  剂量为2~2.5mg/(kg·d),疗程8~12周,总剂量200~250mg/kg。

  2、特点:

  激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解,激素耐药者应用后或可能改善患儿对激素的效应。减少复发延长缓解期。

  3、副作用:

  近期:出现肝功能损害、胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎,对细菌病毒的易感性增高。

  远期:对性腺产生影响,青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能,引起不育症。

  4、注意事项:

  1)1年禁忌反复应用

性腺损伤和用药剂量相关,故应用时应掌握适应证及剂量。

  2)苯丁酸氮芥:

  常用量每日 0.2mg/kg,疗程6~8周,总剂量不超过10mg/kg。特点:能减少激素敏感者的复发。副作用:与环磷酰胺相似,对性腺也有一定的损伤。或可发生白血病及实体瘤。

  3)雷公藤多甙:

  为卫茅科植物雷公藤根部提取物,有免疫抑制作用。剂量每日1mg/kg,最大每日30mg分3次服。疗程3个月。副作用:白细胞减少、胃肠道反应、皮肤色素沉着。也可影响性腺功能,女性出现月经紊乱、闭经,男性精子活力或数量减低。

  4)盐酸氮芥:

  隔日快速静点或缓慢静脉推注,10~20次为一疗程。小剂量开始,第1次用1~2mg,后可渐增,直至0.1mg/kg。副作用:出现胃肠道症状,局部可致静脉炎。注意事项:用药前先给镇静剂以预防胃肠道症状。应选用较粗大静脉给药。

  5)环孢毒素A:

  剂量每日6~8mg/kg,常需监测血浓度以调整剂量。疗程8周。特点:能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖,不影响B细胞和粒细胞。适用于:激素效应者,包括激素毒副作用大者及激素耐药者。

   5、毒副作用:

  1)以肾毒性作用最明显。

  2)急性肾毒性作用:表现为肾前性氮质血症。可逆性改变,与剂量相关。

  3)慢性肾毒性作用:出现肾间质和小管病变。出现高血压、钠潴留、高血钾、高尿酸血症、肌酐清除率下降。另外,可致多毛、牙龈增生及低血镁等。

  五)辅助治疗

  1、抗凝剂的应用:

抗凝或抗血小板聚集剂,如肝素、潘生丁、活血化瘀中药丹参等。

  2、巯甲丙脯酸:

为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂。

  可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少。特别适用于伴有高血压者。

  3、左旋咪唑:

是免疫调节剂。

  1)特别适用于常伴感染的勤复发或激素依赖者。

  2)可减少并发的呼吸道感染,并使激素依赖者的激素用量减少。

  3)剂量为2.5mg/kg,隔日用药。

肾病综合症辨证论治

  二、中医疗法

  1、水肿、尿少

用车前草、萹蓄、金钱草、玉米须。

  2、有血瘀症状者

加用益母草、丹参、当归、川芎、泽兰叶。

  3、对脾气不足肾虚不固者

健脾固肾,用仙灵脾、白术、黄芪、山药、党参、茯苓、补骨脂、莬丝子、枸杞子。

  4、用疫抑制剂过程中血白细胞计数下降

益气补血,用鸡血藤、黄精、益母草、当归、仙鹤草等。

  5、激素诱导过程中如有舌质红、脉脉弦、面红兴奋

滋阴降炎

  基本方:丹皮、元参、知母、生地、泽泻、黄柏、生甘草、龙胆草。

  6、激素减量过程中

  1)气虚、肾虚:加益气补肾药

  基本方:黄芪、炙甘草、莬丝子、五味子。

  2)阳虚:加补骨脂、仙灵脾

  3)阴虚加女贞子、旱莲草,另服六味地黄丸。

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