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囊性肾病 (囊性肾脏病)

囊性肾病诊疗知识

就诊科室: 肾内科 泌尿外科 治疗费用: 市三甲医院约(1000-5000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 病因治疗

囊性肾病一般治疗

囊性肾病西医治疗治疗

  一、治疗

   1.多囊肾的治疗

本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染以延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。常用对症和支持治疗的措施有:

  (1)抗高血压治疗:

很好地控制高血压,可使病人预后改观。目前,血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril),主要由肾排泄,虽然后两者部分由肝胆清除,但GFR<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)是经肝、肾双向清除的,肾清除率降低则肝清除率增加,使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全,不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多,但起效快,舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子,是否能抑制囊肿增长,尚有待进一步研究观察。

  其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用,或与ACEI联合应用。

  (2)防治尿路感染及肾结石:

选择抗生素积极给予抗感染治疗,主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎,少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热,血尿及脓尿明显,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极治疗。抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物,大环内酯类抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类,均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。

  据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%,尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿并加重肾功能损害,又是反复感染的重要因素。多饮水、勤排尿、尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。

  (3)治疗囊内出血:

较大结石或引起梗阻时可引起血尿,应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。

  (4)手术治疗:

本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗,有人采用深层囊肿去顶减压术,治疗成人多囊肾疗效满意。对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。

  (5)肾替代疗法:

目前在国际上,现代透析的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。

  (6)囊肿减压术:

囊肿较大,且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。可采用B型超声引导下定位穿刺减压。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫,改善肾缺血,可使部分病人疼痛缓解,高血压或肾功能好转。

  2.单纯性肾囊肿的治疗

一般肾内囊肿数目不多,囊腔不大,肾功能正常,通常情况下不需治疗,定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能,常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3~0.4g,2次/d,或磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g,2次/d,共用10~14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻,并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液,以消除高血压和梗阻。疗效不佳者必要时采取手术治疗。

  3.肾髓质囊性病的治疗

本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡,尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量,可改善肾功能,延缓肾衰竭的进程。

  如无症状及并发症,无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水,使每天尿量保持在2000ml以上,试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分,可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。

  二、预后

  1.多囊肾患者肾功能常呈渐进性减退,在无降压治疗时,同一家族的患者在相似的年龄段均进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族,也可在80~90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。如经积极治疗,预后明显改观。

  2.单纯性肾囊肿一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。

  3.肾髓质囊性病本病患者如经积极治疗,预后可明显改观。

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