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脑桥中央髓鞘溶解症 (参考内科学)

  1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。

  过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。

  2.仅有少数患者,脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

  3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。

  慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪,假性延髓性麻痹和闭锁综合征,就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。MRI有助于确诊。

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