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尿黑酸尿与褐黄病

尿黑酸尿与褐黄病病因

  尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为乙酰乙酸,由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。

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