尿黑酸尿与褐黄病_尿黑酸尿与褐黄病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

尿黑酸尿与褐黄病

尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。

到院就诊须知

病因

尿黑酸尿与褐黄病病因尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙

症状

尿黑酸尿与褐黄病症状典型症状：钙化、尿黑酸、下背部僵硬和疼痛相关症状：尿黑酸钙化一、症状婴儿时仅有黑色尿和尿布黑染，一般于30～40岁后才出现皮肤暗黑，特别是颊、前额、腋和外生殖器处明显。黏膜、巩膜、甲、腱和软骨都有

预防

尿黑酸尿与褐黄病预防避免近亲结婚，进行婚前咨询检查，生育咨询与检查。早发现，早诊断，早治疗。

诊断

在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查，与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林（阿的平），可引起褐黄病样色素沉着，临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病

治疗

尿黑酸尿与褐黄病诊疗知识就诊科室：内分泌科风湿科治疗费用：市三甲医院约（1000——5000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、对症治疗尿黑酸尿与褐黄病一般治疗尚无特效疗法。骨关节症状可对症处理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食可有帮

检查

X线示椎间盘钙化，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。组织病理：真皮内有淡褐色素，硝酸银染色不着色，用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。

饮食

尿黑酸尿与褐黄病饮食原则长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。平时多服用下列含有vc的食物。①西红柿维生素C的含量也较高，介于水果和蔬菜之间，多吃西红柿是很好的补充维生素C的方法。②南瓜中含有人体所需的

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