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脑动静脉畸形 (参考外科学)

  临床表现

  1.临床分类和分级 AVM分类没有统一标准,下面介绍三种分类法:

  (1)按AVM团大小分类:目前常采用Drake(1979)标准分为:①小型,最大径<2.5cm;②中型,最大径为2.5~5.0cm;③大型,最大径>5cm。如最大径>6cm,可划入巨大型。

  (2)按血管造影显示的形态分类:Parkinson等(1980)将AVM分为:①多单元型,有多根动脉供血和多根静脉引流,血管团内有多处动静脉瘘,最多见,占82%;②一单元型,一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM,占10%左右;③直线型,一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦,占3%左右;④复合型,颅内外动脉均参与供血,回流亦可经颅内外静脉窦,少见。

  (3)按AVM立体形态分类:史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类,分为:①曲张型,增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团,团内有多处动静脉瘘口。此型最多见,占65%;②帚型,动脉如树枝状,其分支直接与静脉吻合;③动静脉瘤型,动静脉扩大呈球囊状,整团AVM就如生姜块茎;④混合型,上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。

  AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。

  史玉泉(1984)制订了一个AVM四标准分级法,根据脑血管造影所示,将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分,如果有两项因素都为某一级别则定为该级;如果只有一项因素评分高于其他三项时,则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明,史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O~3分,再综合分为6个等级。其中,部位在神经功能区,如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分;如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级。

  三项指标评分的总和,即为AVM的级。Ⅰ级与V级分别只有1种组合,Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合,Ⅲ级则有4种组合,Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛,与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当,前者的Ⅱ级与后者的2级,Ⅲ级与2.5级,Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小,无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高,致残率越高,而且有死亡率。

  2.临床症状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现,常见的症状和体征有:

  (1)出血:发生率为20%~88%,并且多为首发症状。动静脉畸形越小,越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状,亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。

  如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多。因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环,破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%。

  AVM出血亦可反复发作,最多可达10余次。而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化。综合文献资料,未破裂的AVM每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%,总死亡率10%~15%。永久性重残率每年2%~3%。其中20%~30%由出血所致。由此可见,未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视。

  (2)抽搐:约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状,也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高,达86%,额叶为85%,顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

  (3)头痛:半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛,局限于一侧,可自行缓解,一般表现为阵发性非典型的偏头痛,可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。

  (4)进行性神经功能障碍:发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作,出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作,随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为永久性。此外,脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长,脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

  (5)。其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育,或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM,除SAH外,较少有其他症状,不易发现。

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