毛细血管扩张综合征_毛细血管扩张综合征的症状,治疗,好评专家_疾病查询

毛细血管扩张综合征

毛细血管扩张综合征是一组多系统受累的常染色体隐性遗传性疾病，又称LouisBar综合征。毛细血管扩张综合征的平均发病率为1∶4万～1∶10万活产婴。

到院就诊须知

病因

毛细血管扩张综合征病因一、病因：由多方面原因造成，但主要为染色体方面的遗传原因所造成。二、病理机制：病变(ataxiatelangiectasiamutated，ATM)基因定位于染色体11q22～23包含了66个外显子，从氨基到碳基依次可

症状

毛细血管扩张综合征症状典型症状：皮损在成年时出现，主要分布于面部、颈部、四肢，也可见全身分布。表现为红色点状或明显网状的血管。毛细血管扩张综合征症状小脑共济症状及面部皮肤、眼球结膜毛细血管扩张;患儿对电离辐射敏感，T细胞功能缺陷，易发生反复

预防

毛细血管扩张综合征预防毛细血管扩张综合征预防1.孕妇保健：已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括

诊断

毛细血管扩张综合征鉴别应与单纯性静脉血管扩张相鉴别。

治疗

毛细血管扩张综合征诊疗知识就诊科室：血液科毛细血管扩张综合征一般治疗毛细血管扩张综合征治疗必要时可行手术结扎部分扩张毛细血管。

检查

毛细血管扩张综合征检查1、细胞学检查：外周血细胞计数常显示淋巴细胞减少和红细胞增多粒细胞也可减少。2、液免疫缺陷：80%病例有IgA缺乏，血清IgE缺陷也较常见，IgG降低较为少见，但常伴IgG2和IgG2/IgG4亚类缺乏。3、病理学检查

饮食

毛细血管扩张综合征饮食原则毛细血管扩张综合征饮食避免剧烈运动导致出血，多进食补血滋阴的食物。

护理

毛细血管扩张综合征一般护理毛细血管扩张综合征护理ATS临床表现的多样性很难确定其全面预后。早期可能死于恶性肿瘤或肺部感染也可能长期存活。

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