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慢性进行性舞蹈病 (Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性)

亨廷顿病(Huntington disease,HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞

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到院就诊须知
  • 别名:
    Huntington 病,大舞蹈病,亨廷顿病,Huntington舞蹈病,遗传性
  • 部位:
    颅脑
  • 挂什么科:
    神经内科
  • 一般费用:
    市三甲医院约(5000-10000元)
  • 治愈周期:
    1-3个月
  • 治愈率:
    40%
病因
慢性进行性舞蹈病病因慢性进行性舞蹈病疾病病因一、发病原因Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致,基因产物为C
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症状
慢性进行性舞蹈病症状典型症状:壳核、苍白球和双侧丘脑也可见神经元脱失,全大脑萎缩,神经细胞数目减少。相关症状:共济失调烦躁不安抑郁异常粗大的舞蹈样动作慢性进行性舞蹈病症状诊断一、症状亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗
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预防
慢性进行性舞蹈病预防慢性进行性舞蹈病预防本病为常染色体显性遗传病,无预防措施,通常在起病后10-20年死亡。遗传病的预防主要注意下面几个环节:环境保护、遗传携带者的检出、遗传咨询、婚姻指导及选择性流产以及症状出现前的预防。新生儿筛查(neo
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诊断
慢性进行性舞蹈病鉴别诊断一、鉴别多数亨廷顿病患者有家族史,但通过基因检查手段也发现一些散发患者,所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核-红核-苍白球-丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增多症具有类似
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治疗
慢性进行性舞蹈病诊疗知识就诊科室:神经内科治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:病因治疗、对症治疗慢性进行性舞蹈病一般治疗慢性进行性舞蹈病西医治疗一、西医治疗目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程,
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检查
慢性进行性舞蹈病检查一、检查脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。   1.遗传学检测是确诊重要手段,PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数,正常人不超过38个拷贝,患者在39个以上,至今未发现重叠现象,阳性率高
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饮食
慢性进行性舞蹈病饮食原则慢性进行性舞蹈病饮食保健1、食疗法:清热利湿吃木瓜制作方法:木瓜1个,蒸熟去皮;薏米100克、大米50克在高压锅中煮熟,闷烂成稠粥,可作为1天的食用量,根据口味既可当主食,也可加点糖作为两餐之间的加餐。发病急,关节肿
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护理
慢性进行性舞蹈病一般护理慢性进行性舞蹈病护理1、调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。2、保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。3、保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。4、避免寒冷刺激,注意保暖。
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