马方综合征就诊指南_马方综合征挂什么科_就诊注意事项

马方综合征 (马凡综合症)

典型症状: 震颤、晶状体脱位或半脱位、关节松弛

建议就诊科室: 心血管内科

最佳就诊时间: 无特殊，尽快就诊

就诊时长: 初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期: 门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期关节正常后，不适随诊。严重者需入院治疗待震颤减少后转门诊治疗。

就诊前准备: 无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有肌张力低等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？

重点检查项目: 1.多普勒超声心动图; 多普勒超声心动图：血液内有很多红细胞，它能反射和散射超声，可以认为是微小的声源。探头置于肋间隙不动而发射超声波，红细胞在心脏或大血管流动时，红细胞散射的声频发生改变。红细胞朝向探头运动时，反射的声频增加，反之则降低。这种红细胞与探头作相对运动时所产生声频的差值称为多普勒频移。它可以显示血流的速度、方向和血流的性质。多普勒超声心动图又分为脉冲多普勒超声心动图、连续波多普勒超声心动图、彩色多普勒超声心动图。应用最多的是脉冲多普勒超声心动图，它可以在二维图像监视定位情况下，描记出心内任何一点血流的实时多普勒频谱图。; 2.裂隙灯; 全称“裂隙灯显微镜”，是眼科使用最频繁的一种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察眼睑、结膜、巩膜、角膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体及玻璃体前1/3，可确定病变的位置、性质、大小及其深度。若配以附件，其检查范围将更加广泛。因而裂隙灯不仅是眼科医生检查的重要设备，也成为配镜验光人员的必备和必须掌握的仪器。裂隙灯检查是检查各种眼部疾病的重要手段。; 3.胸部MRI; 胸部MRI也叫核磁共振，MRI诊断被广泛应用于临床，并日趋完善，时间虽短，也已显出其优越性。纵隔在MRI像上，可观察隔肿瘤及其与周围血管解剖关系，可清楚显示肿留对腋下，臂丛及椎管的侵犯。对肺门淋巴结肿大与中心型肺癌的诊断帮助较大。心脏大血管MRI检查具有快速、省时及病人痛苦小的优点，可显示房室，血管的大小，内腔，并可观察血液动力学改变，有利于功能诊断，也可识别异常组织。

诊断标准: 马方综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。

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