类脂质蛋白沉积症_类脂质蛋白沉积症的症状,治疗,好评专家_疾病查询

类脂质蛋白沉积症 (Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性)

类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病，皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et mucosae)，是一种罕见的遗传性疾病

到院就诊须知

病因

类脂质蛋白沉积症病因主要病因：常染色体隐性遗传一、发病原因遗传学研究发现，本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。二、发病机制关于组织内沉积的透明物质的属性，最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以

症状

类脂质蛋白沉积症症状典型症状：声音嘶哑、结节、脱发、丘疹、色素异常、糖尿、毛发异常、牙齿异常相关症状：钙化灶睫毛掉落吞咽困难丘疹结节钙化一、症状本病临床上分为两型，原发型又称非光感型，继发型则是光感型。1.原发型(非

预防

类脂质蛋白沉积症预防避免日晒。其次本病具有遗传倾向，故怀孕前须作婚检孕检等，防止后代受累。

诊断

应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。

治疗

类脂质蛋白沉积症诊疗知识就诊科室：皮肤科治疗费用：市三甲医院约3000--8000治愈率：治疗周期：治疗方法：对症治疗类脂质蛋白沉积症一般治疗一、治疗无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数

检查

发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理：表皮可见角化过度，棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮，可见真皮明显增厚，血管扩张，血管壁增厚，真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积，汗腺周围呈同心状沉积，随后这类物质向真皮深

饮食

类脂质蛋白沉积症饮食原则营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

护理

类脂质蛋白沉积症一般护理类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病，遗传学研究发现，该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外，还需注意孕前检查，以防病儿出生。避免日晒。

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