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磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏 (参考内科学)

　　(一)治疗

　　本病无方法治疗，一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症，并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常，但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命，但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性，移植肾会再度发生肾损害。

　　(二)预后

　　肾功能衰竭是该病患者死亡的重要原因。所有见诸报道的患者多数都发展至终末期肾脏疾病，说明预后不良。

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