镰状细胞性肾病_镰状细胞性肾病的症状,治疗,好评专家_疾病查询

镰状细胞性肾病 (参考内科学)

　　镰状红细胞病所致的肾损害称为镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）。镰状红细胞病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病（hemoglobinopathy），以溶血

到院就诊须知

病因

（一）发病原因镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白（HbA），而被异常血红蛋白（HbS）所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞

症状

1.镰状细胞病的临床特点（1）纯合子型镰状细胞病：有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸。血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指（趾）骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。

治疗

西医治疗本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。1.药物抗镰变镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正

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