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赖特综合征性巩膜炎 (参考内科学)

赖特综合征性巩膜炎症状

典型症状: 主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

相关症状: 感染性发热 眼屎多 尿道烧灼感 腋下淋巴肿大 红眼 乏力

  一、症状:

1.眼部表现:RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。

  1)巩膜炎:仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎,虽然反复发作,但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎,均应该进行RS或AS的详细检查。

  2) 巩膜外层炎:巩膜外层炎在RS也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性RS数年后出现。

  3)结膜炎:RS最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现,偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡。若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大及睑球粘连。

  4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性,伴有细小到中度的白色KP,前房及玻璃体细胞渗出,虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓。由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见。HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中,应考虑有RS的可能。

  5)其他眼部病变:在RS患者,角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡,有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿,与AS性葡萄膜炎相类似,RS很少发生眼后节病变。

  2.非眼部表现:RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退,体重下降、乏力及心悸等。

  1)关节病变:本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长,通常是急性发作、非对称性、少数关节受累,特别是下肢,以膝、踝、髋等负重关节最多见,其他的关节如腕、指、趾、脊柱也可累及。约20%的RS出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带、腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复。少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形。

  2)泌尿生殖器:男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎、膀胱炎、精囊炎、附睾炎、睾丸炎等,也可发生尿道狭窄。女性患者发生宫颈炎、非特异性阴道炎。通常症状不明显。

  3)皮肤黏膜:约50%的RS患者有皮肤黏膜病变,多为漩涡状龟头炎,另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症,一般不遗留瘢痕而痊愈,但可复发,严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的RS有口腔黏膜损害,初发为小丘疱疹,以后融合成斑片,形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡,数天至数周后愈合。少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎。

  4)其他病变:其他少见的表现包括心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样,RS性血管炎是以大动脉为主。当RS患者出现某些少见而严重的临床表现如脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,要警惕有AIDS的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。

  3.RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求。与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性,但不能作为RS确诊的指标。

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