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老年人心脏淀粉样变性 (参考内科学)

老年人心脏淀粉样变性诊疗知识

就诊科室: 心血管内科 老年科 治疗费用: 市三甲医院约2000-4000元 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

老年人心脏淀粉样变性一般治疗

  (一)治疗

  1.治疗目的 本病治疗目的在于:①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的,距这些目的仍然相距甚远。

  2.不同类型治疗

  (1)原发性患者:目前采用药物有下述几种:①烃化剂和抗肿瘤抗生素,包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等,目的是抑制过度免疫,减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命,用法可参照多发性骨髓瘤治疗;②秋水仙碱,0.6mg,3次/d,目的是抑制浆细胞微管系统,阻滞淀粉样蛋白的合成,开始用于遗传性患者,现亦用于原发性患者,文献报道可以延长患者寿命;③肾上腺皮质激素,多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用,目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解,用法参照多发性骨髓瘤。

  (2)继发性患者:主要针对原发病进行治疗,常能获得较好结果。若原发病治愈,则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

  (3)骨髓瘤相关性患者:积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病,疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

  (4)遗传性患者:由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官,最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失,多发性神经病变停止进展。

  (5)局限性患者:因其病变多限于个别器官,若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状,可行手术切除。

  (6)老年性患者:一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现,可以遵照下述心力衰竭用药原则。

  (7)血透相关性:改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等良好。也可采用AN69进行透析过滤,更加理想。

  3.对症治疗

  (1)心力衰竭的治疗:目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂,如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物,借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低,引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合,即使小剂量应用,也会引起严重心律失常,故不宜采用。负性肌力作用药物,尤其是钙拮抗药,因其可使心功能进一步恶化,亦应避免。

  (2)心律失常的处理:对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常,均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常,则尽量避免应用抗心律失常药,因该类药物的负性肌力作用,可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者,则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

  (二)预后

  本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好;继发性患者若原发病被治愈,则预后亦好;老年性者一般优于原发性者;血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果;原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者,预后均极其不良,死亡原因主要为充血性心力衰竭,其次为心脏性猝死。出现心脏症状者,生存期为1~4年,2年生存率为30%~50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。

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