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老年人间质性肺炎 (老年间质性肺炎,老年人肺硬变)

老年人间质性肺炎症状

典型症状: 呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音),有杵状指趾,其中Velcro啰音最具特征性。

相关症状: 厌食 消瘦 啰音 发绀 稽留热 呼吸急促 肺弥散功能障碍

  一、症状

  多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。

  二、诊断

  1.病史、职业史

  ILD中约1/3致病原因已明确,其中以职业环境接触外源性

  抗原占相当比重,所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索,要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。

  2.临床表现

  多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。

  3.胸部影像学检查

  胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多,常易被忽视。病变进一步发展,可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等,晚期呈蜂窝肺样改变,病变常累及两侧肺野。

  4.计算机体层扫描(CT),尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有

  助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度,还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象,主要征象分为四种类型:1、不规则线状阴影,呈网 状、放射状;2、囊状型,呈多个大小不一的薄壁囊腔,直径范围为2~50mm;3、结节型,结节直径为1~10mm;4、磨玻璃样改变。

  5.肺功能检查

  特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少,不伴有气道阻力的增加,CO弥散量下降,轻症患者于休息时可无低氧血症,但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症,PCO2可正常或降低,终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。

  6.支气管肺泡灌洗液

  对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定,对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价 值。如活动期结节病的BAL液中,淋巴细胞所占百分率高,多超过24%,以辅助T淋巴细胞(CD4)为主,CD4/CD8>1.5。IPF的BAL 液中以中性粒细胞比值升高为主。

  7.镓扫描

  活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集,对判断病变的活动性有价值,为非创伤性检查,安全度较高,但难以鉴别ILD的类型及与非ILD(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。

  8.肺组织活检

  经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70%,如结合应用特殊组织病理或染色,对鉴别恶性疾病、 感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小(2~5mm),尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度,其总体诊断率约为 25%。

  开胸肺活检(OLB)的取材理想,可进行光镜、免疫荧光,免疫组化等组织学检查,对明确ILD类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大,医疗费用高,重症ILD患者难以承受。

  电视辅助胸腔镜手术(VATS)具有创伤小、合并症轻的优点,与OLB有相似的诊断价值,应成为今后ILD诊断的重要手段。

  鉴于目前肺组织活检的开展极为有限,面对庞大的ILD病谱,尚无统一的诊断标准,应结合上述各项进行程序性逐步评估,最近ATS和ERS的联合委员会达成共识,提出了IPF诊断依据,可供参考。

  在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人,如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项,其IPF的临床诊断正确率明显增加。主 要诊断标准:1、除外已知原因的ILD;2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;3、HRCT见双肺基底部网状阴影,伴轻微磨玻璃样改 变;4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。次要诊断标准:1、年龄大于50岁;2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;3、病程在3个月以 上;4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。

  在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例,如符合下列三方面条件,可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的ILD;2、肺功能异常 包括:限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO↓);3、胸片及HRCT异常:胸片示肺周围区 域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影,伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影,严重病变区常可见牵拉 性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。

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