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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增)

朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊疗知识

就诊科室: 血液科 肿瘤科

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一般治疗

  一、治疗:

  1.外科和放疗治疗方案

  1)在经过完整评估后,只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面,容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除,但术中要避免过大的矫形与整形手术。

  2)使用高电压装置进行局部放疗,适用于骨骼畸形,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。

  2.化疗

  1)低危患儿,年龄大于2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害。

  2)给予局部治疗,不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。

  3)低危患儿,年龄大于2岁,伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多数患者年龄都小于2岁,血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡.

  3.抗生素治疗

  适合对象:重型患者

  方案:住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,提供高能营养支持、血制品,护理皮肤,施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施,地需减少听道,皮肤和牙龈损害。

  4.预后

  在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。

  预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。

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