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格子状角膜营养不良
格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber(1890)首次描述。之后Haab(1899)与Dimmer(1899)又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs(1902)进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers(1938)报告了典型的传代家系。1967年Kintworth证实本病是淀粉样变性病(amyloidosis)中只限于角膜发病的一种遗传变异。目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ 5个临床类型,其中Ⅰ型临床较常见,国内已有不少病例报告。胡诞宁综合国内已报告5个家系,有31例发病。患者子代46人中有25人发病,发病率为52.9%。
股骨转子间骨折
股骨转子间骨折多发生在66~76岁。女性发生率较男性高3倍。Griffin和Boyd对300例股骨转子间骨折的研究表明:伤后3个月内的病人病死率为16.7%,大约是股骨颈骨折病人病死率的2倍。如此高病死率的原因为病人年龄较大;造成骨折的创伤较重;骨折后失血量大;治疗手术相对较大。由此可见,转子间骨折是较为严重的骨折。 股骨转子间骨折的治疗,如仅考虑骨折愈合,保守治疗即可奏效。但由于老年病人的病死率较高,保守治疗中肢体活动长期受限,骨折合并症较多。因此,近年来一致认为,股骨转子间骨折的治疗原则是,骨折的坚强内固定及病人术后早期肢体活动。Horowitz报道,在转子间骨折病人中,牵引治疗组病死率达34.6%,而内固定组病死率为17.5%。由于手术的提高,内固定材料的不断发展,手术合并症的发生大大减少。手术治疗股骨转子间骨折已成为首选方法。
高原性心脏病
高原性心脏病(高心病)(High Altitude Heart Disease)以慢性低压低氧引起的肺动脉高压为基本特征,并有右心室肥厚或右心功能不全。它是慢性高原病的另一种类型,可分为小儿和成人高原心脏病。本病易发生在3500m以上高原,多为慢性经过,个别初进高原者特别是儿童可以急性或亚急性发病,国外称亚急性高原病(subacute mountian sickness)。 急性或亚急性患病者,以显着肺动脉高压引起的右心室扩大和充血性右心衰竭为特征,而慢性患病者以右心室后负荷过重所致的右室肥厚为主的多脏器损害。
骨髓-胰腺综合征
骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。
肝动脉闭塞
肝动脉闭塞是由于肝脏的双重血供,肝动脉闭塞引起的肝脏梗死少见。肝动脉闭塞可由动脉粥样硬化、栓塞、血栓形成、血管炎或低血压休克引起,偶尔在妊娠或口服避孕药后亦可发生肝动脉血栓形成。本病发病急骤,病情凶险,除非早期诊治,病死率高。
Graves病
毒性弥漫性甲状腺肿是一种自身免疫性疾病,临床表现并不限于甲状腺,而是一种多系统的综合征,包括:高代谢症群,弥漫性甲状腺肿,眼征,皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病。甲状腺以外的表现为浸润性内分泌突眼可以单独存在而不伴有高代谢症。
肝脏外伤
肝外伤是腹部外伤中较常见而严重的损伤,其发生率仅次于脾破裂而居第2位。其中严重肝外伤的伤情复杂,并发症多,病死率高,因而探索此类损伤的诊断和处理,仍是当前腹部外伤的重要课题。肝外伤在战时多为火器伤或锐器伤,主要是开放性损伤。在平时多为钝性伤,如挤压伤、交通事故伤、钝器打击伤、跌伤等,主要是闭合性损伤,而以交通事故伤最为多见。
钩虫性十二指肠炎综合征
钩虫性十二指肠炎综合征亦称Griesinger综合征。1843年由意大利学者Dabin首先发现。以后世界各地均有报道,主要分布在温带地区(北纬度35°与南纬度30°之间),我国也为多发地区之一。
肝外胆管损伤
创伤所致肝外胆管损伤,是肝门损伤的一部分。由于肝外胆管的部位较深,周围有较多重要的血管和器官,在外力的作用下单纯胆管损伤较少见,多数伴有门静脉、下腔静脉、肝脏、胰腺、胃、十二指肠等的损伤。 由于伴发内出血引起的休克或胃肠穿孔引起的腹膜炎,易掩盖胆管损伤的表现。一旦漏诊,会酿成严重的胆汁性腹膜炎,继发腹腔感染,危及生命,即便得到挽救,胆漏和胆道狭窄的处理也十分复杂。
肝包虫囊肿
肝包虫囊肿多见于牧区,南美、南欧和澳洲等与牧羊有关,伊朗和伊拉克等与骆驼有关,加拿大和阿拉斯加则可能与驯鹿有关。我国内蒙、西北、四川西部、西藏等地区较常见。本病又称肝棘球蚴病,由细粒棘球绦虫的蚴侵入肝脏所致。